Болезнь Гиршпрунга: ректосигмоидальная форма у новорожденного История болезни

 

РАДІОЛОГІЧНИЙ ВІСНИК 4(37)/2010

УДК 616.348-007.61-053.31+616-053.31

 

Случаи из клинической практики

 

1. Болезнь Гиршпрунга: ректо?сигмоидальная форма у новорожденного История болезни

 

Новорожденная недоношенная девочка на 5 сут ки после рождения поступила в отделение реанима ции новорожденных Киевской детской клинической больницы №2. При поступлении отмечено крайне тя желое состояние, недоношенность 33 нед., высокий риск развития ВУИ, ДН 12 ст, резкое вздутие живо та, отсутствие перистальтических шумов, отсутствие стула. НЭК 23 ст, а также неврологическая симтома тика, снижение мышечного тонуса, олигоурия, гипер биллирубинемия. Ребенок был интубирован, переве ден на ИВЛ.

Результаты исследований

В динамике проводилась обзорная рентгеногра фия органов грудной и брюшной полости в 2х проек циях. Было заподозрено наличие болезни Гиршпрун га, дополнительно выполнено ирригографию с конт растированием барием. Диагноз был подтвержден.
Через неделю была выполнена хирургическая опера ция - сегментарная резекция сигмовидного и части нисходящего отдела кишечника. Была наложена кон цевая колостома. Через 10 дней после операции де вочка была переведена в другой хирургический ста ционар в удовлетворительном состоянии.

Рис. 1. При поступлении. На обзорных рентгенограммах органов грудной и брюшной полости в прямой и правой боковой проекциях определяется вздутие живота, значительное расширение петель кишечника преимущественно в правых отделах живота, стенка вздутых петель умеренно утолщена, гаустрация сглажена, расположение петель беспорядочное на всем протяжении, мелкие уровни жидкости в верхних отделах

Рис. 2. На ирригограмме отмечается беспорядочное расположение петель, расширение петель и неравномерное заполнение контрастом, утолщение стенок на всем протяжение, нечетко выражена зона сужения в ректо!сигмоидном отделе кишечника.

Рис. 3. На 4 сутки после операции. На контрольной обзорной рентгенограмме органов грудной и брюшной полости в 2!х проекциях определяется вздутие живота, единичные мелкие скопления газа справа в нижних отделах, значительно увеличен газовый пузырь желудка

Рис. 4. На 9 сутки после операции. На контрольной обзорной рентгенограмме органов грудной и брюшной полости - динамика положительная.
Живот увеличен в размерах, петли кишечника неравномерно пневматизированы, не раздуты, гаустрация умерено выражена.
Газовый пузырь раздут

Литературная справка

Болезнь Гиршпрунга - врожденный аганглиоз толстой кишки, отсутствие собственно нервных кле ток в мышечном сплетении Ауэрбаха и подслизистом сплетении Майсснера, проявляется отсутствием сок ращения в пораженной зоне кишки, застоем каловых масс в вышележащих отделах, в результате чего воз никают значительное расширение и удлинение киш ки. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5000 новорожденных. Мальчики болеют в 45 раз чаще. Рентгенодиагностика в большинстве случаев имеет решающее значение. На обзорных рентгеног раммах опорными симптомами являются вздутие ки шечных петель, контурирующаяся расширенная толс тая кишка, отсутствие пневматизации кишечника в нижних отделах брюшной полости. В ряде случаев, обычно, при наличии у ребенка наряду с болезнью Гиршпрунга энтероколита, на рентгенограмме выяв ляются уровни жидкости в расширенных кишечных петлях, т.е. типичная картина низкой кишечной непро ходимости. Достоверный и, можно сказать, патогно моничный признак болезни Гиршпрунга - наличие су

4(37)/2010 РАДІОЛОГІЧНИЙ ВІСНИК

2. псевдоаневризма пузырной артерии ятрогенного генеза женной зоны в дистальных отделах толстой кишки с воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение. Нередко удается обнаружить характер ные изменения рельефа слизистой оболочки в расши ренных участках, а именно грубую складчатость, напо минающую таковую в желудке. Триада симптомов: ранние запоры, вздутие живота, наличие на рентге нограмме суженной зоны с воронкообразным перехо

УДК 616.366-089-06+616.13-007.64-073.756.8

Пациент С.,58 лет обратился в хирургическую кли нику с жалобами на периодически возникающие ки шечные кровотечения. На фоне полного благополучия спонтанно возникает острая боль в правом подре берье, которая сопровождается тошнотой. Через не которое время появляется дегтеобразный стул. Такие эпизоды возникают 23 раза в месяц в течение пос ледних 4 месяцев.

Из анамнеза известно, что 1 год назад пациент прооперирован по поводу арахноидальной кисты го ловного мозга, 6 месяцев назад - лапароскопическая холецистэктомия по поводу ЖКБ.

Пациент обследован: дважды ФГДС, дважды ФКС.
Данных на язвенную болезнь, опухоль ЖКТ не получе но. При УЗИ ОБП - в области ворот печени - головки поджелудочной железы определяется округлое обра зование 6 см в диаметре - опухоль головки поджелу дочной железы (mts) в области ворот печени. В анали зах крови - гипохромная анемия.

При нативном КТ исследовании ОБП в области ворот печени определяется округлое образование, 6 см в диа метре, с четкими контурами, неоднородной структуры за счет наличия пристеночных более плотных (плотность 5060 ед.HU) структур. Плотность в центре образования 3035 ед.HU. По передней стенке образования визуали зируются тени клипс (после холецистэктомии). Образо вание плотно прилегает и компремирует нисходящую ветвь 12ти перстной кишки (рисунки 1,2).

Рис. 1

Пациенту выполнена КТангиография ОБП: 100 мл ультрависта (300 мг /мл), скорость введения 3,5 мл /сек, программа автоматического включения болюса (Sure Start) с триггерной зоной на дистальном отделе груд ной аорты, коллимация 2 мм.

дом в супрастенотическое расширение - позволяет

считать диагноз болезни Гиршпрурга доказанным.

К радикальным методам лечения болезни Гиршпрунга относят резекцию пораженной кишки с низведением ее проксимального участка. В Америка нской академии педиатрии 40% хирургов, установив диагноз, всегда накладывают колостому; 37% выпол няют колостомию детям до 1 года.

Ю.В. Ищук, г. Киев

Рис. 2

Описанное выше образование субтотально запол няется контрастом из пузырной артерии. Последняя расширена до 5 мм. К передней стенке пузырной ар терии прилегает один из клипсов. Поджелудочная же леза - без особенностей. Множественные кисты пе чени. Заключение КТ - псевдоаневризма пузырной артерии (рисунки 310). Можно предположить, что происходили микроразрывы псевдоаневризмы с час тичным опорожнением в 12ти перстную кишку (воз можно в холедох) и возникновением клинических про явлений кишечного кровотечения.

Рис. 3

Пациент был прооперирован в НИИ неотложной хи рургии - эндоваскулярная эмболизация псевдоанев ризмы микроспиралями. При контрольной КТангиог рафии ОБП в проекции пузырной артерии определя ются тени микроспиралей, контрастирования псевдо

РАДІОЛОГІЧНИЙ ВІСНИК 4(37)/2010

Рис. 4
Рис. 8
Рис. 5
Рис. 6
Рис. 9
Рис. 10
Рис. 7 аневризмы не происходит. Таким образом, псевдоа невризма выключена из кровотока. Одна из микрос пиралей находится в селезеночной артерии (рисунки 1113). Самочувствие пациента удовлетворительное, спонтанные кишечные кровотечения прекратились, в анализах крови - без особенностей.

Таким образом, у пациента имела место псевдоа невризма пузырной артерии (вероятнее, ятрогенного генеза, после холецистэктомии). Данная патология является достаточно редкой, сложной для диагности ки рутинными методами. Верификация ее возможна с помощью абдоминальной аортографии или КТангио графии.

4(37)/2010 РАДІОЛОГІЧНИЙ ВІСНИК

3. Незрелая периферическая нейроЭктодермальная опухоль (опухоль аскина) Рис. 11

Рис. 12

Рис. 13

УДК 616.712-006-092+616.8-006-092

История болезни и результаты проведенных

исследований

Больной Б.1986 г. рождения, обратился в област ную больницу к врачу невропатологу с жалобами на наличие опухолевидного образования в боковом от деле грудной стенки слева, на уровне IXXII ребер, ин тенсивные боли в левой половине грудной клетки, потливость. Из анамнеза стало известно, что два года тому назад, после незначительной травмы, появилась припухлость в левой половине грудной клетки на уровне XI ребра. После лечения у врача травматолога припухлость уменьшилась, но полностью не исчезла.

Наиболее распространенной классификацией аневризм является классификация по морфологичес ким признакам. На этой основе различают истинные и псевдоаневризмы, затем различают расслаивающие и артериовенозные аневризмы. Стенку истинной аневризмы составляют присущие ей ткани, но они вследствие патологического процесса резко и тяжело изменены. Псевдоаневризма (ложная аневризма) происходит вследствие повреждения стенки сосуда, когда кровь вытекает через поврежденное место в ок ружающие ткани (пульсирующая гематома) и образует там, расслаивая ткани, определенную полость. Стенка ложной аневризмы (аневризматический мешок) не об разована, как при истинной аневризме, стенкой сосу да. Стенка ложной аневризмы состоит из уплотненных масс крови, которые вместе с окружающими тканями образуют соединительнотканную капсулу. Внутренняя ее поверхность покрывается эндотелием, который прорастает из поврежденного участка сосуда.

Псевдоаневризмы могут быть травматического, ятрогенного или воспалительного генеза. В основе возникновения псевдоаневризмы лежит локализо ванное фиброзное скопление артериального содер жимого после разрыва артериальной стенки. Псевдо аневризма не содержит частиц стенок артерии. Про никающая травма - наиболее частая причина псев доаневризмы. Она может возникнуть в результате проведения инвазивных процедур, таких как прокол артериальной стенки или хирургическое лечение со судов. Разрыв артериальной стенки и развитие псев доаневризмы может произойти в результате повреж дения кровеносного сосуда при заболевании раком, синдромом Марфана, фиброзномышечной дисплази ей, васкулитом. Редкая причина образования псевдоа невризмы сосудов брюшной полости - панкреонек роз, сопровождающийся аррозией стенок артерий.

По данным зав.кафедрой хирургии Белорусской медицинской академии последипломного образова ния проф. Воробья А.В. за период с 2001 г. по 2007 г. у них был выявлен и прооперирован 1 больной с псев доаневризмой пузырной артерии.

По данным Центрального научноисследовательс кого ренгенрадиологического института МЗ РФ (г. СанктПетербург) селективная эмболизация ятро генных псевдоаневризм перенхиматозных органов является эффективным способом остановки кровоте чения.

В.П. Шатайло, А.А. Топорков,
В.В. Брагарь, И.Н. Смирнов, г. Днепропетровск

Со временем эта опухоль стала непрерывно расти и увеличиваться в размерах, периодически беспокоили интермиттирующие боли в левой половине грудной клетки, которые проходили самостоятельно или пос ле приема аналгетиков, часто повышалась темпера тура до 3738 0.

Больной неоднократно консультирован врачами травматологами, дерматологами, назначались раз нообразные исследования, несколько раз проводи лась рентгенография органов грудной клетки, боль ной получал симптоматическую терапию, но состоя ние его прогрессивно ухудшалось, опухоль увеличи

РАДІОЛОГІЧНИЙ ВІСНИК

Рис. 1. Топограмма больного до применения химиотерапии

Рис. 2. Компьютерная томография. Опухоль боковой стенки грудной клетки слева с вовлечением в процесс нижних ребер и частично брюшной стенки (до применения химиотерапии)

Рис. 3. Компьютерная томография. Опухоль боковой стенки грудной клетки слева с вовлечением в процесс нижних ребер (до применения химиотерапии)

Рис. 4. Компьютерная томография легких (до применения

химиотерапии)

4(37)/2010 39

валась в размерах, усилились боли, которые порой становились нестерпимыми и не снимались аналге тиками, но достоверного диагноза не было. При объ ективном исследовании в момент обращения у боль ного определяется больших размеров опухоль боко вой стенки грудной клетки слева, на уровне располо жения IXXII ребер, до 20 см в диаметре, плотноэлас тической консистенции, без четких границ, болезнен ная при пальпации. При проведении лабораторных исследований изменений не выявлено. Выполнена КТ органов грудной клетки. Больному поставлен диаг ноз: опухоль мягких тканей грудной стенки слева.
После этого пациент был переведен в Национальный Институт Рака в г.Киев, для верификации диагноза и дальнейшего лечения.

В Институте Рака, после проведенной компьютер ной томографии, патоморфологического исследова ния биопсионного материала из опухолевого узла и исследования с помощью специфических тканевых маркеров, больному был поставлен следующий диаг ноз: Примитивная нейроэктодермальная опухоль бо кового отдела грудной стенки слева. Метастазы в лег кие. Вслед за этим назначен курс предоперационной химиотерапии, после чего размеры опухоли несколь ко уменьшились, метастазы в легких почти не визуа лизировались. Больному проведено хирургическое лечение - радикальная резекция бокового отдела грудной стенки слева, включая резекцию IXXII ребер, с пластикой бокового отдела грудной клетки с по мощью искусственных материалов. Затем повторный курс химиотерапии. Перед выпиской произведена рентгенография ОГК. В удовлетворительном состоя нии больной выписан из клиники.

Литературная справка

Незрелая (примитивная) периферическая нейро эктодермальная опухоль (НПНО) - это недифферен цированная высоко злокачественная саркома, разви вающаяся из мигрирующих эмбриональных клеток неврального гребешка. Встречается в различных ор ганах и системах. В литературе описана под различ ными названиями. Синонимы: мелкоклеточная не дифференцированная опухоль грудной стенки (опу холь Аскина), злокачественная мелкоклеточная опу холь, примитивная нейроэктодермальная опухоль, эктомезенхиома, эпендимобластома, нейробласто ма, нейроэпителиома и другие. Злокачественные нейроэктодермальные опухоли - это целая группа новообразований из мелких круглых клеток, включая нейробластому, рабдомиосаркому, лимфому и сар кому Юинга.

Первые описания нейроэктодермальной опухоли были сделаны в 1918 г. A.P.Stout, а в 1921 г. J.Ewing.
Эти опухоли развиваются из нейроэктодермы голов ного и спинного мозга, автономной нервной системы и частично из нейроэндокринных образований. Соот ветственно, различают центральные и периферичес кие злокачественные незрелые нейроэктодермаль ные опухоли. Считается, что эти опухоли не возникают из симпатической нервной системы. Чаще всего пер вичный очаг локализуется в диафрагме, костях, пери карде, мягких тканях грудной клетки, в брюшной по лости, в тазу и нижних конечностях. Однако описаны случаи изолированного поражения легких, плевры и других органов, а также опухоли исходящие из пери ферических нервов. Заболевание встречается до

4(37)/2010 РАДІОЛОГІЧНИЙ ВІСНИК

вольно редко - до 1999 г. в литературе описано око

ло 280 наблюдений.

Эти опухоли поражают, в основном, больных в воз расте 338 лет, чаще это подростки и молодые люди, лица мужского пола. Злокачественную «мелкокруг локлеточную» опухоль торакопульмональной зоны, как особую клиникоморфологическую, нозологичес кую форму впервые выделил в1979 г. крупный совре менный американский морфолог F.B.Askin.Он считал, что опухоль может исходить только из грудной стенки.
В отличие от других форм, она чаще встречалась у де вочек и вызывала системные симптомы: лихорадку, кашель, одышку, потливость, потерю аппетита и мас сы тела. Опухоль Аскина - это атипичная форма сар комы Юинга с невральными признаками дифферен цировки и составляет около 6,5% от всех опухолей этого семейства.

Иммуногистохимически обычно удается доказать нейроэктодермальную природу опухоли, а цитогене тически - связь с саркомой Юинга. Опухоль Аскина локализуется в грудной стенке, вовлекая в процесс париетальную или висцеральную плевру, диафрагму или периферические отделы легочной паренхимы, позвоночник. Иногда первичный очаг проявляется множественными узлами, поражающими плевру.
Опухоль мягких тканей грудной стенки при дальней шем росте разрушает ребра или грудину. Часто забо левание проявляется медиастинальным образовани ем или располагается в позвоночнике. В редких слу чаях, опухоль содержит участки обызвествления или кистозные образования. Имеется выраженный боле вой синдром.

Макроскопически опухоль представляет собой узел, серокоричневого цвета, дольчатого вида, кото рый чаще исходит из мягких тканей грудной стенки.
Как правило, связи опухоли с нервными стволами нет.
Микроскопически опухоль это мономорфные округ лые или овальные клетки, основную массу которых занимают ядра. Митотическая активность умеренная.
Диагностика нейроэктодермальных опухолей трудна, даже при использовании современных методов. Наи более убедительное подтверждение диагноза этой болезни основывается на определении специфичес ких тканевых маркеров нейроэктодермальной и ме зенхимальной дифференцировки и электронной мик роскопии. Однако существенную роль играют также клинические данные, радиологические исследования и стандартные морфологические исследования.

Уже при первом обращении к врачу у 1450% боль ных определяются метастазы. Метастазирование ча ще всего идет в плевру, легкие, печень, кости, регио нарные лимфоузлы. Прогноз для больных с выявлен ными метастазами в легких, относительно благопри ятный, по сравнению с другими локализациями отда ленных метастазов. Лечение: хирургический метод самый актуальный у больных с локализацией опухоли в мягких тканях и является основной целью лечения, хотя частота рецидивов достигает 6090%. Важную роль играет применение традиционной лучевой и хи миотерапии, в сочетании с оперативным вмешатель ством, что повышает пятилетнюю выживаемость у 74% больных, а применение лишь одного из этих ме тодов обеспечивает трехлетнюю выживаемость у 27 30% больных.

Рис. 5. Компьютерная томография после применения предопера!

ционной химиотерапии. Размеры опухоли частично уменьшились

Рис. 6. Компьютерная томография легких после курса предопера! ционной химиотерапии

Рис. 7. Рентгенография органов грудной клетки после оперативного лечения (слева в нижнем отделе плевральные наслоения, отсутствуют ІХ! ХІІ ребра

Эффективность современных цитостатиков подт верждается лекарственным патоморфозом опухоли.
Стандартом лечения является проведение цитостати ческой терапии с дальнейшим локальным хирургичес ким или лучевым воздействием на первичную опухоль и последующим проведением пластики послеопера ционного дефекта кожномышечно реберным лоску том или с применением искуственных материалов. За вершающий этап лечения подразумевает обязатель ное продолжение системной химиотерапии с адьюва нтной целью. Проведение органосохраняющих мето дов оперативного лечения, в сочетании с модифици рованными режимами облучения и современной по лихимиотерапией, являются материалом для даль нейших исследований у больных с данной патологией.

М.И. Дьолог, г. Тячев

This file was created with BookDesigner program
Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
29.03.2011

Радиологический вестник

Галерея

Партнеры

partners1

partners2

 

 

aru_1partners3

spronkldultrasoundlogoaru

kldprojectid