МНОЖЕСТВЕННЫЕ КОСТНО ХРЯЩЕВЫЕ ЭКЗОСТОЗЫ С ОЗЛОКАЧЕСТВЛЕНИЕМ

 

2(35)/2010 РАДІОЛОГІЧНИЙ ВІСНИК

Случаи из клинической практики

 

1. МНОЖЕСТВЕННЫЕ КОСТНО ХРЯЩЕВЫЕ ЭКЗОСТОЗЫ С ОЗЛОКАЧЕСТВЛЕНИЕМ

 

История болезни и результаты проведенных исследований

 

Больной Т., 16 лет, обратился к врачутравматологу с жалобами на увеличение размеров и деформацию круп ных суставов нижних конечностей, обеих кистей и плече вых суставов, резкую боль в области левого плечевого сустава. Из анамнеза стало известно, что вышеуказан ная деформация появилась в раннем детстве и прогрес сировала по мере роста пациента. Резкая болезнен ность в области левого плечевого сустава стала беспо коить на протяжении последнего месяца. Больной отме тил, что подобные, небольших размеров деформации в области правого коленного сустава, имеются у его стар шего брата. При осмотре больного отмечается увели чение и деформация коленных, голеностопных акроми альноключичных, плечевых суставов, проксимальных отделов плечевых костей, обеих кистей, дистальных от делов бедренных костей, костного остова грудной клет ки. При пальпации болезненность в местах наибольших деформаций, резкая боль в проекции левого акроми ально ключичного сочленения и левого плечевого сус тава. Лабораторные исследования показали повышение СОЭ до 15 мм/час. Других изменений не выявлено.
Больному назначено рентгенологическое исследование пораженных костей и суставов.

В процессе анализа произведенных рентгено грамм обнаружены множественные, разного размера и формы костнохрящевые экзостозы в исследован ных отделах, истончение кортикального слоя и час тичное разрушение экзостозного выроста в области левого акромиальноключичного сочленения. Боль ному поставлен диагноз: Множественные костнохря щевые экзостозы (экзостозная болезнь) с озлокачес твлением. Больной был направлен на лечение в онко диспансер. Спустя четыре месяца появились метас тазы в легких и наступил летальный исход.

Литературная справка

Множественные костнохрящевые экзостозы (кар тилагинарные экзостозы, диафизарная аклазия, де формирующая хондродисплазия) - это врожденная патология, которая представляет собой системное нарушение развития физарного хряща. Этиология бо лезни не выяснена. Определенную роль играет се мейная передача заболевания, поэтому нередко мож но проследить ряд поколений с более или менее рез ко выраженными симптомами этой болезни. Мужской пол больше предрасположен к заболеванию, чем женский. В амбулаторной практике допускается одна и та же ошибка: рентгенисследованию подвергается лишь одна область, а не большая часть скелета.

И экзостоз принимается за опухоль,чаще всего за ос теому, остеохондрому, нередко сразу же и за саркому.
Возникновение костнохрящевых экзостозов обусловле но извращением направления роста в области эпимета физарных и апофизарных зон. Образуются боковые "выбросы" хрящевой ткани, и на поверхности кости фор мируются костнохрящевые выступы - экзостозы. Вна чале экзостоз располагается в метафизе и по мере рос та кости отодвигается в сторону диафиза. Верхушка эк зостоза направлена соответственно основному направ лению роста хрящевой ткани.

Число, форма и размеры костнохрящевых экзо стозов весьма различны. При рождении экзостозы, как правило, не определяются. В процессе роста ре бенка чаще всего определяют одно или несколько плотных образований, затем число экзостозов может увеличиваться. Структурный рисунок экзостозов вполне правилен и совершенен. Главные, более плот ные, трабекулы располагаются узким пучком в ножке экзостоза и рассыпаются радиарным букетом к его поверхности. Корковое вещество большой цилинд рической кости, постепенно истончаясь, правильной дугой переходит на поверхность экзостоза, покрывая его со всех сторон тонким слоем компактного веще ства (рис. 1).

Рис.1. Рентгенограмма органов грудной клетки.
Множественные экзостозные разрастания в области ребер, лопаток и грудинноBключичных суставов

Рис. 2. Рентгенограмма левого коленного сустава в двух проекциях. Множественные костноBхрящевые разрастания в нижней трети диафиза бедра и верхней трети костей голени

Ножка экзостоза может быть узкой и широкой. На лопатке, при множественных экзостозах, типичным является утолщение позвоночного края с неправиль ными бугристыми наростами. Такие же костные мас сы наслаиваются на гребни подвздошных костей. В верхней части плеча никогда не приходится видеть экзостозы на узких ножках, как это характерно для проксимального конца большеберцовой или бедрен ной кости. На наружной поверхности плеча экзостозы имеют вид плоских и длинных "табулярных" наростов

РАДІОЛОГІЧНИЙ ВІСНИК 2(35)/2010

Рис. 3. Рентгенография обоих голеностопных суставов.
Обширные экзостозные разрастания в костях нижней трети голеней

Рис. 4. Рентгенограмма обеих пяточных костей в боковой проекции. Деформация пяточных костей и костей голеностопных суставов за счет обширных экзостозных разрастаний

Рис. 5. Рентгенография правого плечевого сустава. Полная дезорганизация акромиальноBключичного сустава массивными экзостозными разрастаниями. Меньший по размеру экзостоз в головке плечевой кости

(рис.6). При расположении экзостозов в парных костях на прилежащей кости может быть атрофия от давления, иногда развивается синостоз костей или неоартроз.

Часто, при травмах, возникают переломы экзосто зов. На верхушках экзостозов иногда образуется сли зистая сумка с последующим бурситом. Прогноз в отношении жизни благоприятный, но иногда наступа

Рис. 6. Рентгенограмма левого плечевого сустава.
Множественные экзостозы разной формы и размера в области всей верхней трети плечевой кости, лопатки и акромиальноB ключичного сустава (здесь же отмечается нарушение целости экзостоза - малигнизация)

Рис. 7. Рентгенограмма обеих кистей в прямой проекции.
Множественные мелкие экзостозы в пястных костях и проксимальных фалангах ет озлокачествление экзостозов. Одиночные вырос ты малигнизируются чаще, чем множественные.Чаще происходит малигнизация при экзостозах лопатки, позвонков, бедра и таза. Лечение - оперативное (удалению подлежат экзостозы, давящие на сосудис тонервный пучок или прилежащую кость или же огра ничивающие функцию сустава). Известны случаи ре цидивов роста экзостозов на месте проведенного ра нее оперативного удаления наростов.

Дифференциальная диагностика множественных хрящевых экзостозов не существует - слишком ха рактерна рентгенкартина этого системного заболева ния. Трудности возникают лишь при солитарных эк зостозах, которые необходимо дифференцировать с остеохондромой. Последняя отличается от экзостоза тем, что она не является врожденной, не имеет семей ную предрасположенность, рост ее продолжается и после окончания роста пациента, имеет более широ кую ножку. По номенклатуре ВОЗ их не различают.

М.И. Делог, г. Тячев

2(35)/2010

РАДІОЛОГІЧНИЙ ВІСНИК

2. ПРОГРЕСУЮЧА МУЛЬТИФОКАЛЬНА ЛЕЙКОЕНЦЕФАЛОПАТІЯ

Пацієнтка жінка 40 років. Захворювання почалося з психічних розладів - припинила спілкуватися з оточу ючими, стала байдужою, була дезорієнтована в місце вості.

У зв'язку з прогресуючим погіршанням стану

17.07.08 була госпіталізована у психіатричне відділен ня з діагнозом гострий психотичний розлад (при вступі до відділення була оглянута лікаремневроло гом - патології не виявлено). Стан продовжував погіршуватися, хвора припинила самостійно вживати їжу. Для проведення зондового харчування хвора 24.07.08 переведена у відділення реанімації. За кілька днів стан погіршився до коматозного.
Аналізи крові без особливостей. Аналіз крові на ВІЛ - негативний.

30.07.10 була проведена МРТ головного мозку.
На рис. 1 (аксіальній зріз Т2 FLAIR ) та на рис. 2 (сагітальний зріз Т2) виявляються гіперінтенсивні вогнищеві ураження обох гемісфер мозку переваж но зливного характеру. На Т1зважених зображеннях (рис. 3 - корональний зріз) вогнища гіпоінтенсивні.

Лише враховуючи МРТкартину, хворій встановле но дз прогресуюча мультифокальна лейкоенцефало патія з переходом у тотальний менінгоенцефаліт.
Хворій було проведене лікування:антибіотикотерапія,
"пульстерапія" глюкокортикостероїдами.

Незважаючи на всі можливі вжиті заходи, хвора

04.08.08 померла. На розтині підтверджено дз менінгоенцефаліту. Слід відмітити, що у даної хворої кількість спинномозкової рідини була дуже мала, що відмічалося при люмбальних пункціях та на розтині.
Літературна справка

Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефало патія (ПМЛ) - це прогресуюче захворювання, яке ха рактеризується множинними вогнищами демієлінізації різного розміру, та викликається реактивацією латент ної вірусної інфекції (паповавірусом JC). Крім демієлінізації, відзначаються також ураження астро цитів та олігодендроцитів (ядра їх збільшені та мають включення, які являють собою скупчення часток віру су JC).

Майже завжди (близько 95% випадків) ПМЛ роз вивається на фоні ослабленого імунітету. До широко го розповсюдження СНІДу це були переважно захво рювання, які уражали імунокомпетентні клітині (такі як лімфома, лейкемія, саркоїдоз, туберкульоз, злоякісні новоутвореня та імуносупресивна терапія).

У значної кількості хворих виявляються порушен ня зору (найчастіше гомонімна геміанопсія), психічні порушення (деменція, сплутаність свідомості, зміна особистості), атаксія, парези, можливі судоми.

Діагноз ставиться на основі полімеразної цепної реакції (ПЦР) в лікворі на ДНК JC вірусу, клініки та МР даних: характерні множинні асиметричні вогнища, які мо

жуть мати зливний характер, спочатку переважно у

тім'яних та скроневих долях; набряк, як правило, незначний; контрастування вогнищ відсутнє або виражене по периферії вогнищ (515 %). рис. 1

рис. 2

рис. 3

М.О. Довгань, А.В. Костюченко, м. Вінниця

This file was created with BookDesigner program
Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
29.03.2011

Радиологический вестник

Галерея

Партнеры

partners1

partners2

 

 

aru_1partners3

spronkldultrasoundlogoaru

kldprojectid